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郎格罕氏組織細胞增生癥
本文所屬類別:[疑難雜癥] 發布時間: 2001-05-01 閱讀次數: 12782 【字體: 】  【關閉
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    郎格罕氏組織細胞增生癥(組織細胞增多癥X)是一組單核-巨噬細胞(組織細胞)異常增生的疾病,較罕見,因病因均未明,故定名為組 織細胞增生癥X。

    郎格罕氏組織細胞增生癥臨床上主要有三種表現,分別是Hand-Schuller-Christian病(HSC)、Letter-Siwes病和嗜酸細胞肉芽腫病。

    HSC是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多癥形式,多見于老年患者,HSC三聯征是指尿崩癥,突眼癥和顱骨病損。

    Letterer-Siwe病是暴發性的全身系統性的郎罕氏細胞增多癥,常見于3歲以下的兒童、迅速致命,占所有郎罕氏細胞增多癥的10%。

    嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。產生的原因多認為是感染性和免疫源性的。多發生于5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺,這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。男女發生率比2:1。嗜酸性肉芽腫可見于顱骨,下頷骨、脊柱和長管骨。對 于中軸骨的侵犯,多見于胸椎,患者年齡通常不滿12歲,影像檢查表現為整個椎體均勻性壓扁成線條狀,而上下椎間隙完全正常。嗜酸性肉芽 腫的臨床表現為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現無特殊性,不同的部位,表現不同。顱骨的病損表現為內外顱 骨板層不規則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發生于椎體。發生在長骨,則多位于股干,干骺端的髓腔 中份。病損可以造成骨內、骨膜的反應。CT掃描及MRI對于明確病變髓腔內的范圍及對皮質骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒別。

    郎格罕氏組織細胞增生癥雖然各病種累及的臟器范圍(骨、皮膚、淋巴結、腦垂體等)、發病年齡、臨床表現各不相同。但肺都有不同程 度累及,組織學改變也同樣為單核-巨噬細胞異常增生和嗜酸粒細胞浸潤而形成間質性肉芽腫。約20%的患者無癥狀,僅在胸部x線體檢時發現。多數發病徐緩,可有低熱、乏力、干咳、呼吸困難。20%的患者合并尿崩癥,另20%的患 者可并發單個或多發性長骨肉芽腫。周圍血象無嗜酸粒細胞增多,有些患者可自行緩解,但常反復發病,最后形成肺纖維化、肺囊腫。如囊腫破裂可并發自發性氣胸,嚴重時可導致呼吸及右心功能衰竭。胸部x線示彌散性微小邊緣顯著不清斑點狀陰影,晚期因傲慢大量纖維化形成蜂窩肺。

    西醫通常使用激素治療。局部病灶多通過活檢切除、刮除、激素注射、放射治療和觀察處理。化療用于全身系統性的病變。

    中醫認為郎格罕氏組織細胞增生癥,主要是痰濕痹阻絡等因素導致,中醫治療需要根據病人病情表現,分型辯證,療效較好。

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